ENFERMEDAD DE PARKINSON

1./ ¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE PARKINSON?

La EP es una enfermedad del Sistema Nervioso Central (“cerebro”) de carácter degenerativo, crónico, progresivo y lento, que afecta a la zona del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento, del tono muscular y de la postura. En esta zona, llamada sustancia negra, existe un componente químico, la dopamina, compuesto esencial para la regulación de los movimientos, es decir, para que los movimientos se realicen de una forma efectiva y armónica.Así, en la EP se produce una “degeneración” de la sustancia negra (de causa desconocida) cuya consecuencia es la disminución de la dopamina. Es por ello que las principales manifestaciones de la enfermedad expresan un control deficiente de los movimientos: temblor, lentitud generalizada (bradicinesia), rigidez y alteraciones de la postura y de la marcha.Es la más común de las enfermedades degenerativas del cerebro después de la Enfermedad de Alzheimer y la que mejor y más adecuado tratamiento tiene de todas ellas; a diferencia de muchas otras enfermedades neurológicas, el tratamiento de la EP es “hecho a medida” para cada paciente y los objetivos del mismo variarán según el estadio de la enfermedad. Por otra parte, y debido a que cada día que pasa la gente vive más años, hay un creciente aumento de pacientes con EP. Su costo -incluidos pérdida de salarios, gastos por cuidados y medicamentos- se calcula, a nivel mundial, en 1.1 billones de dólares/año.

2./ ¿CUÁLES SON SUS SÍNTOMAS?

La EP se manifiesta básicamente por la presencia de lentitud general (bradicinesia) que interfiere en mayor o menor intensidad con las actividades de la vida diaria, rigidez, temblor e inestabilidad postural, con trastornos de la marcha característicos. Estos síntomas pueden aparecer aislados o combinados, pudiendo predominar en una parte del cuerpo o bien ser más marcado un síntoma sobre los demás, de forma que hay gran variación de un enfermo a otro. Los síntomas empiezan en un lado del cuerpo en la mayoría de los pacientes (aproximadamente en el 80%) y menos frecuentemente en ambos lados o generalizados.La variedad de la intensidad de los síntomas de la EP, de un momento a otro, de un día a otro, es un signo característico de la EP. En razón de estas fluctuaciones, y no por mala voluntad del enfermo, es que es difícil predecir sus períodos de mayor autonomía.En los comienzos pueden aparecer molestias muy variables, difíciles de relacionar con la enfermedad. No es raro que los pacientes acudan inicialmente al médico por dolores en las articulaciones (la enfermedad provoca dolores en un tercio de los pacientes y a menudo este hecho se descuida; a veces son dolores pseudo-reumáticos en aquellas partes del cuerpo que están mas afectadas por la rigidez), o al psiquiatra por un estado depresivo. Más adelante se presentarán los síntomas más característicos.

(1) Temblor. El temblor es más evidente cuando la extremidad está en reposo, disminuyendo con el movimiento voluntario, aunque pueden presentarse variaciones y variar a lo largo de la enfermedad; tiene una oscilación de 3-6 Hz y no se presenta cuando el paciente está dormido; empeora siempre cuando el paciente está nervioso. Constituye uno de los síntomas mas habituales (70-90% de los pacientes tienen temblor) y puede llegar a ser incapacitante.

(2) Rigidez. La rigidez se muestra como una resistencia o falta de flexibilidad para mover pasivamente las extremidades. Su frecuencia varía de un 89 a un 99% según los estudios. Se presenta, al estirar la extremidad afectada, el signo de la “rueda dentada” (como si dentro de la articulación existiese un piñón). La rigidez y lentitud de los músculos en la cara (hipomimia), del lenguaje y de la deglución, así como la disminución del parpadeo ocasionan una rigidez en el semblante del paciente que da la impresión de tener una “cara congelada”. Todo esto podría dar la impresión de que nos encontramos ante una persona ausente, indiferente, intelectualmente deteriorada o deprimida; en la mayoría de los casos nada de esto es verdad. Sus facultades intelectuales están intactas, aunque son más lentas de lo habitual.

(3) Bradicinesia. Se presenta en el 77-87% de los pacientes. Esta lentitud de los movimientos se manifiesta en la falta de expresión de la cara (hipomimia) y en una lentitud y torpeza general en la realización de los movimientos, ya sean automáticos (parpadear, tragar, balancear los brazos al caminar) como voluntarios (vestirse, levantarse de una silla, escribir). Afecta de forma importante las actividades de la vida diaria:Bañarse, vestirse y arreglarse, usar el baño para orinar o defecar, movilizarse, controlar orina y materia fecal, alimentarse, caminar, subir y bajar escaleras, usar el teléfono, ir de compras o mercar, preparar la comida, cuidar la casa, lavar la ropa, montar en bus, taxi o metro, responsabilizarse de sus medicamentos, manejar los asuntos económicos propios y de la casa.

(4) Inestabilidad Postural. Las anomalías de la postura se reflejan en la inclinación del tronco y cabeza hacia adelante (la espalda del paciente está encorvada) y la flexión de las articulaciones de los codos y rodillas, y los trastornos de la marcha. Tiende a presentarse de forma tardía. Resulta difícil el control del equilibrio, por lo que pueden producirse caídas con frecuencia. La marcha es a pequeños pasos, con episodios de estar bloqueado, pegado al suelo o congelado, y con aumento brusco del ritmo de la marcha (mini pasos muy rápidos y confusos).

(5) Otros síntomas son:

a. Estreñimiento: Se debe a la reducción de la actividad de los músculos intestinales y abdominales que provoca la enfermedad, a la dificultad de masticar y tragar, a la falta de ejercicio, a los medicamentos y a la falta de ingesta de agua y fibra en la dieta.

b. Congelamiento (acinesia): Se trata de una inmovilidad total (un bloque) cuando se inicia la marcha, que se presentan de un momento a otro y que puede durar varios minutos o mas de una hora (los pacientes no hacen teatro). Aparecen después de muchos años de enfermedad y que parece asociarse al deterioro de las neuronas residuales de la sustancia negra. Cuando esto sucede, los pacientes se sienten muy cansados y no suelen querer más que una cosa: que se les deje en paz, esperando que la movilidad de restablezca de golpe, tal como apareció. En el caso de que los bloqueos tengan lugar siempre a la misma hora, tener en cuenta la comida, el aseo, los ejercicios y los medicamentos. A veces los períodos de bloqueo son muy cortos y se asocian al paso por lugares estrechos (una puerta, un ascensor, o ver simplemente una línea trazada en el suelo); en tales lugares el pie se queda “pegado” al suelo.

c. Discinesias: Cuando el tratamiento con medicamentos lleva mucho tiempo, cuando la persona es muy sensible a la levodopa (predominantemente en mujeres) o cuando se realiza una dieta estricta, se pueden presentar movimientos involuntarios y desordenados de los miembros, movimientos de cabeza, etc., conocidos como “discinesias”. Aunque el espectáculo de estos movimientos anormales puede llegar a ser penoso, los pacientes sufren menos con éstos que con los bloqueos (a diferencia del entorno, que lo soportan mejor).

d. Fenómeno “on-off”: Con el tiempo, algunos pacientes tratados con levodopa experimentan una regresión en la mejoría inicial obtenida y aparecen una serie de efectos secundarios que modifican negativamente la importante respuesta del comienzo del tratamiento. Uno de estos efectos secundarios son los fenómenos "on off" o fluctuaciones del estado del enfermo durante el día, de duración variable e impredecible, que oscila entre ratos sin síntomas (fases "on" o fases de conexión a la levodopa) y otros en que reaparecen el temblor, la dificultad para caminar y la lentitud (fases "off" o fases de desconexión a la levodopa). En los períodos “on” pueden presentarse discinesias. Este fenómeno parece estar asociado a variaciones en sangre de los niveles de levodopa como consecuencia de su interacción con las proteínas de la dieta.

e. Micrografía: La escritura es pequeña e ilegible

f. Babeo: Frecuente y debido al exceso de producción de saliva y a la alteración de los mecanismos para tragarla.

g. Disartria: Son frecuentes los trastornos de la voz.

h. Depresión: Existe una mayor tendencia a la depresión y a los trastornos de ansiedad (nerviosismo), lo que suele empeorar todos los síntomas que el paciente manifieste.

i. Demencia: Puede asociarse una demencia en un 25-40% de los casos, generalmente en pacientes muy mayores y con muchos años de enfermedad.

j. Rasgos psicóticos (10-15% de los pacientes en tratamiento) tipo alucinaciones (predominantemente visuales), delirio de persecución, episodios de confusión y agitación, que son de predominio en las tardes (síndrome de puesta del sol) .

k. Inestabilidad de la presión arterial con los cambios de posición (hipotensión ortostática) y que puede manifestarse como vértigo.

l. Trastornos de la temperatura corporal.m. Trastornos urinarios o gastrointestinales (diferentes al estreñimiento) como dificultades para orinar o tragar.

n. Trastornos visuales y olfativos.

ñ. Dolores ocasionales y distonías (espasmos dolorosos).

o. Trastornos del sueño: Son muy frecuentes y generalmente asociados a los medicamentos y/o a otros síntomas que acompañan la enfermedad (temblor, ansiedad, dolor, alucinaciones, etc.).Un 20% de los pacientes presentan una forma leve de la enfermedad, un 60% intermedia y un 20% con síntomas pronunciados y de progresión rápida.Finalmente, no debemos olvidar que las caídas son frecuentes en los pacientes con EP (un paciente con EP se cae una media de 7 veces/año). Para intentar evitarlas, habrá que estar vigilantes, retirar todos los posibles obstáculos o elementos que favorecen las caídas, evitar los cambios bruscos de dirección o de girar la cabeza rápidamente y PREPARARSE SIEMPRE PARA UNA CAÍDA (desarrollar planes de urgencia para llevar a cabo en caso de que el paciente se caiga).

3./ ¿CUÁLES ES SU CAUSA?

La EP fue descrita por primera vez por el médico inglés James Parkinson en 1817 (llamada por él “parálisis agitante”), médico nacido un 11 de Abril, fecha en la que se celebra el Día Mundial de la Enfermedad de Parkinson. Desde entonces se han invocado varias causas posibles aunque, hasta el momento, es de origen desconocido. Debido a que la enfermedad se manifiesta clínicamente (es decir, cuando el paciente o la familia notan los primeros síntomas) cuando ya cerca del 70-80% de las neuronas que producen la dopamina han muerto, la longitud de esta fase pre-sintomática o período de incubación de la enfermedad (fase que se presenta antes de que los síntomas aparezcan) depende de la causa que se considere (ver tabla). Hoy día se considera que no se trata de “una sola enfermedad” sino de varias que comparten rasgos comunes, siendo la Enfermedad de Parkinson Idiopática (la EP) su forma más común.Causas de la Enfermedad de Parkinson:.-Factores AmbientalesEl tóxico ambiental puede actuar en cualquier momento y producir una rápida pérdida de neuronas (que pueden sumarse a las ocasionadas por la edad). El único tóxico identificado es el MPTP, si bien también se consideran otros pesticidas y herbicidas..-Factores GenéticosLa rapidez de la muerte neuronal es desconocida, variando de acuerdo al tipo de defecto genético del paciente. Tiende a presentarse a una edad más temprana de lo habitual, antes de los 50 años (la EP de inicio precoz -en gente joven- es más probable que tenga una causa genética).Interacción Factores Ambientales y GenéticosEsta combinación produce una muerte neuronal rápida, si bien dependerá de la fuerza de penetración de cada uno de los factores implicados..-Factores VascularesEl Parkinson Vascular se considera una variante de la EP, si bien no está bien definido. Su síntomas predominantes son trastornos de la marcha y del equilibrio, hay menos temblor, no responde a la levodopa y se asocia a antecedentes personales de derrame o trombosis o riesgo para sufrirlos..-Otros FactoresRadicales libres, proceso inflamatorio, Infeccioso, inmune, metabólico, farmacológico, fármaco-dependencia, traumatismos.

4./ ¿A QUIÉN AFECTA?

La enfermedad suele comenzar entre los 50 y 65 años, si bien en casos raros afecta a gente joven, incluso niños; afecta a todas las razas y se observa en todas las regiones del mundo sin que tenga predilección por uno de los dos sexos.Se estima que 4.000.000 de personas padecen la enfermedad en el mundo, con 1.500.000 de norteamericanos y 80-90.000 españoles. Aunque el 15% de los pacientes suelen ser diagnosticados antes de los 50 años (incluso en personas de 20 años), generalmente se considera como una enfermedad de personas de edad avanzada. Afecta a 1 de cada 100 personas mayores de 60 años, si bien el mayor número de casos se da entre los 70 y 80 años.

5./ ¿CUÁL ES SU EVOLUCIÓN?

La EP suele empezar con un temblor episódico de la mano de un lado del cuerpo, que se acompañarán poco o bastante después por lentitud, rigidez del lado afectado alteraciones de la escritura y babeo. Según los síntomas progresan, los pacientes pueden empezar a notar alteraciones en el otro lado del cuerpo, casi siempre menos severos que en el lado inicial. Algunos pacientes notan que arrastran un poco el pie del lado afectado, con la impresión de que caminan con dificultad (como si fuera sobre “arena movediza”). Los pasos se acortan, los pies pueden congelarse y la voz se pone más baja en volumen y algo áspera. Hay dificultad pasa pasar a través de una puerta o por lugares angostos, si bien no hay dificultad para subir escaleras. Las caídas son muy frecuentes (una media de 7 por año). Algunos de estos síntomas pueden llegar a ser más evidentes después de una operación, un accidente o un episodio muy estresante.En la mayoría de pacientes con enfermedad de Parkinson los síntomas son lentamente progresivos, de la manera que la interferencia en la vida cotidiana del enfermo puede ser mínima durante varios años. No es raro que en algunos casos los síntomas permanezcan aparentemente estables por largos períodos de tiempo.Por otro lado, la mayoría de los síntomas principales de la enfermedad pueden controlarse con los medicamentos actuales. Esta posibilidad de control, junto con la adaptación y rehabilitación por parte del paciente, suele significar que la mayor parte de personas con EP pueden llevar una vida independiente y activa, a pesar de las limitaciones que impone la misma. A medida que la enfermedad progrese y aparezcan nuevos problemas, ya sean debidos a la propia enfermedad o a la medicación, deben buscarse soluciones que, a veces, implican un cambio o ajuste de los medicamentos. La enfermedad de Parkinson tratada debidamente, no acorta las perspectivas de vida.

Estadios de la EP(Hoehn y Yahr)

Estadio 1 Signos y síntomas en un solo lado.Síntomas leves.Síntomas molestos pero no incapacitantes.Presencia de síntomas con temblor en alguna extremidad.Amigos notan cambios en la postura, expresión facial y marcha.

Estadio 2 Síntomas bilaterales.Mínima discapacidad.La marcha y la postura están afectadas.

Estadio 3 Significante enlentecimiento de los movimientos corporales.Dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie como al andar.Disfunción generalizada moderadamente severa.

Estadio 4 Síntomas severos.Todavía puede andar cierto recorrido.Rigidez y bradicinesia.No puede vivir solo.El temblor puede ser menor que en los estadios anteriores.

Estadio 5 Estadio caquéctico Invalidez total.No puede andar ni mantenerse de pie.Requiere cuidados de una enfermera.

6./ ¿PUEDE CURARSE?

Hoy por hoy no se conoce nada que pueda prevenir o curar la EP, ni existe ninguna prueba de laboratorio que permita diagnosticar y/o verificar la enfermedad. Es una enfermedad que puede ser controlada y tratada eficazmente en la actualidad (como muchas otras enfermedades crónicas). Los medicamentos y tratamiento quirúrgicos o complementarios que se conocen hasta el momento permiten aliviar la mayor parte de los síntomas aunque no eliminen la causa. El principal objetivo del tratamiento es mejorar el estado funcional del paciente (su capacidad para realizar las actividades de la vida diaria) con el menor número de medicamentos posibles y el menor número de dosis al día.Los principales retos médicos actuales en relación al tratamiento de la EP son descubrir cómo proteger a las neuronas que producen dopamina (ya sea previniendo la enfermedad o retrasando su aparición) y/o cómo proteger a las pocas que ya quedan y que están en riesgo de morir, y mejorar la efectividad y tolerancia de los medicamentos actuales.